A new study shows ALS motor neurons degenerate due to high metabolic stress and overwhelmed protein cleanup systems. Un nuevo estudio muestra que las neuronas motoras de la ELA degeneran debido al alto estrés metabólico y los sistemas de limpieza de proteínas sobrecargados.

A new study published on October 27, 2025, reveals that large motor neurons in ALS face chronic internal stress due to high metabolic demands and constant protein and organelle cleanup, relying heavily on autophagy and the unfolded protein response. Un nuevo estudio publicado el 27 de octubre de 2025, revela que las grandes neuronas motoras en ELA enfrentan estrés interno crónico debido a las altas demandas metabólicas y la limpieza constante de proteínas y orgánulos, dependiendo en gran medida de la autofagia y la respuesta proteica desplegada. The loss of TDP-43, linked to most ALS cases, initially supports neuron function but eventually overwhelms these protective systems. La pérdida de TDP-43, vinculada a la mayoría de los casos de ELA, inicialmente apoya la función de las neuronas, pero finalmente abruma estos sistemas protectores. Using zebrafish models, researchers found this intrinsic burden, driven by cell size and energy needs, makes motor neurons uniquely vulnerable, explaining their selective degeneration. Usando modelos de pez cebra, los investigadores encontraron que esta carga intrínseca, impulsada por el tamaño celular y las necesidades de energía, hace que las neuronas motoras sean especialmente vulnerables, explicando su degeneración selectiva. The findings point to reducing cellular degradation pressure as a potential treatment strategy. Los hallazgos apuntan a la reducción de la presión de degradación celular como una estrategia de tratamiento potencial.